致死率100%的这种病毒，科学家终于找到了发病机制

朊病毒（PrP）是一种不含核酸而仅由蛋白质构成的感染性因子。它和阿尔茨海默病的致病机制相似，进入人和动物的大脑后，会与其相似的蛋白质错误折叠并形成聚集体，从而导致患上克雅氏病和牛海绵状脑病（也称疯牛病）。

然而，很多人不知道的就是，这种病毒的致死率高达100%，至今没有特效药，也没有疫苗。一旦染上，只能等待死亡的来临。

近日，斯克里普斯研究中心的科学家通过研究，成功揭示了PrP的致病机制，即蛋白质聚集体会通过破坏轴突来杀死神经元，从而导致大脑功能逐渐丧失。

正常情况下，神经元能清除其胞体周围的有害蛋白，但对于轴突区域却无能为力。研究人员还发现了4种蛋白质，即Arl8、kinesin-1、Vps41和SKIP。这4类蛋白质负责将含有 PrP 的囊泡引导到轴突中，然后将它们带入到体细胞中，最后促使PrP形成聚集体。但是，抑制其中任何一种蛋白质后，PrP都无法进入神经元的轴突。

研究作者Sandra Encalada 博士说：“我们希望这些发现，将有助于更好地了解朊病毒和其他神经退行性疾病，并找到治疗它们的方法。”

该研究论文题为“Endosomal sorting drives the formation of axonal prion protein endoggresomes”，已发表在《科学进展》期刊上。

前瞻经济学人APP资讯组

论文原文：https://www.science.org/doi/10.1126/sciadv.abg3693